Гемолитической болезни: Microvesiculation in immunoconflict pregnancy and hemolytic disease of newborns – Subkhankulova

Содержание

желтухи у новорождённых:задачи и тесты

Ситуационные  задачи и тесты по теме «Желтухи у новорожденных и детей раннего возраста»

 

 

Задача N 1

Девочка О., 4 дней, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, проте­кавшей с токсикозом в 1-й половине. Роды срочные. Масса тела при рож­дении 3100 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закри­чала сразу, к груди приложена через два часа после рождения, сосала хо­рошо. На 3-й сутки появилась иктеричность кожных покровов.

При осмотре на 4-й день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, крик громкий. Кожные покровы чистые, умеренно иктеричны, пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны звучные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул желтого цвета. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный.

Группа крови матери А(П) Rh-положительная.

Группа крови ребенка 0(1) Rh-положительная.

Общий анализ крови: Нb- 196 г/л, Эр – 5,9х1012/л, ретикулоциты -1,5%, Ц.п. – 0,94, Лейк – 9,0х109/л, п/я – 5%, с – 42%, э – 1%, л – 47%, м -5%, СОЭ – 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, реакция – кислая, удельный вес – 1004, белок отсутствует, эпителий плоский – немного, лей­коциты – 2-3 в п/з, эритроциты – нет, цилиндры – нет.

Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -52,4 г/л, билирубин: непрямой – 140 мкмоль/л, прямой – нет, мочевина -4,2 ммоль/л, холестерин – 3,6 ммоль/л, калий – 5,1 ммоль/л, натрий -141 ммоль/л, АЛТ – 25 ммоль/л, ACT -18 ммоль/л.

Задание

  1. Поставьте диагноз.
  2. Как Вы оцениваете массо-ростовой показатель при рождении?
  3. Оцените результаты общего анализа крови.
  4. Оцените результаты общего анализа мочи.
  5. Оцените результаты биохимического анализа крови. С чем связа­ны выявленные изменения?
  6. Расскажите об особенностях обмена билирубина у новорожденного.

7.  Возможно ли развитие гемолитической болезни новорожденного в данном случае?

  1. Каков генез желтухи в данном случае?
  2. Проведите дифференциальный диагноз конъюгационной и гемо­литической желтухи у новорожденного.

10. При каких клинических синдромах новорожденного с желтухой следует показать невропатологу?

11.При каких цифрах непрямого билирубина новорожденному с жел­тухой необходимо сделать заменное переливание крови?

12.Требует ли лечения желтуха у данного ребенка?

13.Как кормить этого ребенка?

14.Каков прогноз для этого ребенка?

 

Задача 2

             Мальчик Г., 1 суток жизни, находится в родильном доме.

Из  анамнеза  известно,  что  матери  25 лет,  она     имеет А(II)         Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась медицинским абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.

Настоящая беременность вторая, протекала с токсикозом в первом триместре, в третьем триместре периодически отмечались подъемы АД до 145/90 мм рт.ст. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-й период – 6 часов 30 минут, 2-й – 25 минут, безводный промежуток – 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод.

При первом осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до +3 см и селезенки до +1,5 см.

При дополнительном обследовании:

билирубин пуповинной крови составил 105 мкмоль/л.

В биохимическом анализе крови новорожденного, взятом в возрасте 4 часов жизни, уровень непрямого билирубина составил 175 мкмоль/л.

Hb периферической крови, определенный по cito, 149 г/л. в первые сутки

Задание

1. О каком заболевании с большей вероятностью можно думать в данном случае?

2. Оцените результаты исследования, проведенного новорожденному в родильном доме.

3. Какое  обследование следует провести ребенку для уточнения диагноза?

4. Каков патогенез настоящего заболевания?

5. Какие группы крови Вы знаете?

6. Как должна была наблюдаться в женской консультации эта беременная женщина?

7. Назначьте и обоснуйте лечение.

8. Какие ранние и поздние осложнения могут возникнуть при данном заболевании?

9. Можно ли было предупредить возникновение данного заболевания?

10. Как должен наблюдаться участковым педиатром этот ребенок после выписки?

      В наблюдении, каких специалистов будет нуждаться ребенок в дальнейшем?

 

Задача N 3

Мальчик А., 4 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.

Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет А(П) Rli-отрицательную групп}’ крови.

Первая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность вторая, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3200 г, длина тела 52 см. Закричал сразу, крик громкий. К концу первых суток отмечена ик-теричность кожных покровов и склер. На вторые сутки желтуха усилилась.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, выраженная иктеричность кожных покровов и склер, ребенок вялый, отмечается мышечная

гипотония, гипорефлексия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка у реберного края. Стул переходный.

Общий анализ крови: НЪ – 141 г/л, Эр – 3,9хЮ12/л, Ц.п. – 0,99, Лейк -9,4х10

9/л, п/я – 7%, с – 53%, э -1%, л – 32%, м – 7%, СОЭ – 2 мм/час.

Биохимический анализ крови на 2-й день жизни: общий белок -54,4 г/л, билирубин: непрямой – 180 мкмоль/л, прямой – нет.

Задание

  1. Поставьте и обоснуйте диагноз.

2.  Какие обследования надо провести дополнительно для уточнения диагноза?

  1. Каковы возможные результаты дополнительного обследования?
  2. Каков патогенез выявленных клинических симптомов?
  3. Какие изменения могут быть выявлены при осмотре невропатоло­га?
  4. Какие результаты могут быть получены при УЗИ органов брюш­ной полости?
  5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в данном случае?
  6. Как следует кормить этого ребенка?
  7. Назначьте лечение.

10.Какие группы крови Вы знаете?

11.Чем следует делать заменное переливание крови в случае его не­обходимости? Как выбрать группу крови и Rh-фактор?

12.Может ли данный ребенок быть вакцинирован БЦЖ и когда?

13.Как следует наблюдать за ребенком после выписки из стационара?

14.К какой группе здоровья следует отнести данного ребенка после выздоровления?

 

 

Задача № 4

Девочка В., 5 дней, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что матери 21 год, она имеет 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность закончилась родами 2 года назад, ребенок здоров, имеет 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Нас­тоящая беременность вторая, протекала с отеками на ногах в третьем три­местре. Роды срочные. 1-й период 6 часов 30 минут, 2-й – 20 минут, без­водный промежуток – 4 часа 10 мин. Масса тела при рождении 3400 г, дли­на тела 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричала сразу, крик громкий. В возрасте 12 часов появилось желтушное прокрашивание кожи. Проводилась инфузионная и фототерапия.

При осмотре на 5-й день жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком, склеры иктеричны, пупочная ранка сухая, в лег­ких дыхание пуэрильное, хрипов нет, тоны сердца ясные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 3,5 см, селезенка – на 1 см, моча имеет интенсивную окраску, физиологические рефлексы новорож­денного снижены.

Общий анализ крови: НЬ – 152 г/л, Эр – 4,2х1012/л, ретикулоциты -6%, ц.п. – 0,99, Лейк – 12,0х109/л, п/я – 6%, с – 49%, э – 1%, л – 36%, м -8%, СОЭ – 2 мм/час.

Группа крови ребенка А(П) Rh-положительная.

Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -54,8 г/л, билирубин: непрямой – 328 мкмоль/л, прямой – 34 мкмоль/л, мо­чевина – 4,2 ммоль/л, холестерин – 7,0 ммоль/л, калий – 4,6 ммоль/л, на­трий – 138 ммоль/л, кальций – 1,2 ммоль/л, ACT – 65 ед., АЛТ – 71 ед., ЩФ – 350 ед.

Задание

  1. О каком заболевании можно думать в данном случае?
  2. Объясните патогенез данного заболевания.
  3. Оцените результаты общего анализа крови.
  4. Оцените результаты биохимического анализа крови.
  5. Какое дополнительное обследование следует провести ребенку для подтверждения диагноза?
  6. Можно ли было прогнозировать развитие этого заболевания гине­кологами женской консультации?
  7. О каком осложнении основного заболевания можно думать в данном случае и почему?
  8. Какие осложнения могут возникнуть при проведении фототерапии?
  9. Назначьте лечение.

10.Какова тактика ведения акушерами женщины после родов?

 Тестовый контроль

 

УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

 

  1. 1.     Неконъюгированный   билирубин   представляет   собой   комплекс

би­лирубина с:

а) жирными кислотами

б) глюкозой

в) альбумином

г) трансферрином

д) всем выше перечисленным

 

2. Коньюгированный билирубин – это комплекс билирубина с: 

а) аминокислотами

б) глюкуроновой кислотой

в) глюкозой

г) витаминами

д) солями жирных кислот

 

3. Физиологическая желтуха новорожденного развивается в результате:

а) повышения образования непрямого билирубина из-за укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином

б) гипоальбуминемии

в) снижения активности глюкуронилтрансферазы

г) повышения   образования     непрямого   билирубина   из-за    укороченной

про­должительности   жизни   эритроцитов   с   фетальным   гемоглобином   и

гипо­альбуминемии                                                                                                                  д) повышения  образования  непрямого билирубина  из-за  укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином, гипоальбуминемии и снижения активности глюкуронилтрансферазы                    

 

4. При первичном гипотиреозе уровень ТТГ в крови:

а) повышен

б) не изменен                                                                                                                 

в) снижен

г) резко снижен

д) уровень ТТГ не имеет диагностического значения

 

5. Желтуха при синдроме Жильбера уменьшается при использовании:

а) фенобарбитала

б) антисекреторных препаратов

в) прокинетиков

г) эссенциале-форте

д) сульфаниламидов

 

6. При гипотиреозе у новорожденных процессы конъюгации билирубина:

а) замедляются

б) не изменяются

в) ускоряются

 

7. Причиной гемолитической болезни новорожденного является:

а) незрелость глюкуронилтрансферазы печени 

б) изоиммунная гемолитическая анемия

в) гемоглобинопатия

г) внутриутробная инфекция

д) аутоиммунная гемолитическая анемия

 

8. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору гемолитическая болезнь новорожденного чаще развивается:

а) при первой беременности

б) при повторных беременностях

 

9. Более тяжелое течение гемолитической болезни новорожденного отмечается при несовместимости крови матери и плода по:

а) резус-фактору

б) группе крови

 

10. Гемолитическая болезнь новорожденного при 1-й беременности обусловлена чаще несовместимостью крови матери и плода:

а) по АВО-системе

б) по резус-фактору

 

11.   Желтуха при гемолитической болезни новорожденного появляется:

а) до 48 часов жизни

б) после 48 часов жизни

в) после 7 дня жизни

г) после 10 суток жизни

 

12.   Выздоровление как исход фетального гепатита:

а) возможно          

б) невозможно

 

13. Формирование атрезии желчевыводящих путей как результат перенесенного фетального гепатита:

а) возможно

б) невозможно

 

 УКАЖИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ

 

14. К проявлениям гемолитической болезни новорожденного относятся:

а) гепатоспленомегалия

б) геморрагический синдром

в) тромбоцитопения

г) анемия

д) диспепсический синдром

 

15. В терапии гемолитической болезни новорожденного используют:

а) гормональную терапию

б) внутривенное введение стандартного иммуноглобулина

в) фототерапию

г) антибактериальную терапию

д) заменное переливание крови

 

16. Гипербилирубинемия с повышением уровня прямого билирубина отмечается при:

а) гемолитической болезни новорожденных

б) дефиците α-1-антитрипсина

в) конъюгационной желтухе, обусловленной морфо-функциональной незрелостью

г) атрезии желчевыводящих ходов

д) фетальном гепатите

 Ответы на тесты:

 1 – в

2 – б

3 – д

4 – а

5 – а

6 – а

7 – б

8 – б

9 – а

10 – а

11 – а

12 – а

13 – а

14 – а, г

15 – б, в, д

16 – б, г, д

 

Отделение анестезиологии и реанимации новорожденных – Заменное переливание крови (без стоимости препарата крови) рядом с домом

Запись в 1 клик

Операция заменного переливания крови

           Операция заменного переливания крови проводится детям, страдающим угрозой развития гемолитической болезни –  несовместимость по группе крови или резус-фактору между матерью и новорожденным. У младенцев в таком состоянии развивается гипербилирубинемия (молниеносное нарастание желтухи), анемия (резкое снижение гемоглобина и эритроцитов крови), отечный синдром (отечность всего тела).

         Основным методом, решающим эту глобальную проблему, является операция заменного переливания крови (ОЗПК). Методика выполнения манипуляции сложная, требует задействования нескольких медицинских служб: врачи неонатологи-реаниматологи, «служба крови», врачи-трансфузиологи, медицинские специалисты-консультанты, лабораторная служба.

         Данная манипуляция заключается в двух-кратном обмене объема циркулирующей крови новорожденного на аналогичный объем донорской крови. Предшествует этой операции ряд специализированных действий — забор образца крови у новорожденного и его матери, определение групповой и резус принадлежности, подбор объема крови для заменного переливания в специализированном центре — станции переливания крови (подбор образца крови по множествам групповых и резус факторам).

         Новорожденные, страдающие гемолитической болезнью, имеют тяжелое состояние, нуждаются в проведении – инфузионной терапии, фототерапии, многократного лабораторного обследования, респираторной поддержке (кислородо-терапия, искусственная вентиляция легких).

         Операция заменного переливания крови проводится новорожденному в условиях детской палаты реанимации и интенсивной терапии под контролем высококвалифицированных и опытных врачей-реаниматологов. Новорожденные дети в таком состоянии нуждаются в специализированных условиях выхаживания, находятся под пристальным вниманием врачей реаниматологов-неонатологов и «следящей» аппаратуры.         

           Как правило, данную манипуляцию выполняют в первые двое суток жизни новорожденного, с последующим вспомогательным лечением в условиях палаты детской палаты реанимации и интенсивной терапии.

Запись в 1 клик

Гемолитическая болезнь плода | Щелковский перинатальный центр

Резус изоиммунизация. Гемолитическая болезнь плода.

Если у Вас отрицательный резус-фактор, то необходимо определить резус-фактор Вашего мужа/партнера.

Если Ваш партнер также имеет отрицательный резус-фактор, то Вам больше не потребуется сдавать какие-либо дополнительные анализы во время беременности и вводить лекарственные препараты, так как Ваш ребенок тоже резус-отрицательный, и резус-иммунизация в Вашем случае не случится.

Если Ваш муж/партнер резус-положительный, или Вы не знаете, какой у него резус-фактор, то в 12 недель беременности можно провести исследование по определению резус-фактора плода по крови матери. Если резус-фактор плода отрицательный, то сдавать какие-либо дополнительные анализы во время беременности и вводить лекарственные препараты не надо.

В случае, если Вы не провели неинвазивное определение резус- фактора плода, и Ваш муж/партнер резус-положительный, или Вы не знаете, какой у него резус-фактор, или если тест определил положительный резус-фактор плода, то Вам будет назначено исследование на наличие в крови резус-антител при 1-м визите, в 18 недель и в 28 недель беременности.

В 28 недель при отсутствии у Вас резус-антител Вам предложат провести профилактику резус-изоиммунизации.

После родов будет проведено определение резус-фактора Вашего ребенка и, в случае, если он резус-положительный, а у Вас нет резус-изоиммунизации, Вам повторно будет назначено лечение(профилактика резус-изоиммунизации).

Если во время беременности у Вас возникнут осложнения, которые будут требовать применения инвазивных медицинских вмешательств (наложение швов на шейку матки, амниоцентез, аспирации ворсин хориона и др.), Вам будет назначено дополнительное лечение(профилактика резус-изоиммунизации).

Вы можете задать все интересующие Вас вопросы врачу, ведущему Вашу беременность.

Если во время беременности у Вас будут выявлены резус- антитела, то Вам предложат пройти специальное ультразвуковое обследование для диагностики анемии плода. Исследование, которое называется ультразвуковая допплерография, будет проводиться неоднократно для проверки состояния плода, так как оно может изменяться при прогрессировании резус-конфликта. Если по данным ультразвуковой допплерографии у плода будут выявлены признаки анемии, то Вас направят в учреждение, где есть возможность провести внутриутробное переливание крови плоду – специальное вмешательство под ультразвуковым контролем и местным обезболиванием. Целью переливания крови плоду является поддержка нормального уровня гемоглобина у плода и предотвращение развития у него тяжелой анемии к моменту родоразрешения. Подобные процедуры часто требуется повторять, чтобы достичь желаемого эффекта. Вам объяснят особенности Вашего случая и возможные риски, как от проведения процедуры переливания крови плоду, так и от выжидательной тактики

Вопросы, связанные со сроками родоразрешения, решаются в зависимости от состояния плода и акушерской ситуации.

Гемолитическая болезнь новорожденных – Группы крови и антигены эритроцитов

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) раньше была основной причиной потери плода и смертность среди новорожденных. Считается, что первое описание HDN датируется 1609 годом. французская акушерка, которая родила близнецов – один ребенок распух и вскоре умер после рождения у другого ребенка развилась желтуха, и через несколько дней он умер. Для последующие 300 лет было описано множество подобных случаев, когда новорожденные не выживать.

Только в 1950-х годах была выяснена основная причина ГБН; а именно, красные кровяные тельца (эритроциты) новорожденного подвергаются атаке антител из мама.Приступ начинается, когда ребенок еще находится в утробе матери, и вызван несовместимость крови матери и ребенка.

К 1960-м годам испытания в США и Великобритании проверили использование терапевтические антитела, которые могли бы удалить антитела, вызывающие ГБН, из кровообращение матери. Испытания показали, что введение терапевтических антител женщинам во время их беременности в значительной степени предотвратили развитие ГБН (1). К 1970-м годам рутинная дородовая помощь включала скрининг всех будущих матерей для выявления тех, чья беременность может быть под угрозой ГБН и соответствующее профилактическое лечение.Это привело к драматическому снижение частоты ГБН, особенно тяжелых случаев, которые были причиной для мертворождения и неонатальной смерти.

В этой главе обсуждаются причины ГБН и методы лечения или свести к минимуму, если не предотвратить полностью.

Материнские антитела проникают через плаценту и атакуют эритроциты плода

Во время беременности некоторые материнские антитела транспортируются через плаценту и попадают в кровоток плода. Это необходимо, потому что к моменту рождения новорожденные имеют только примитивную иммунную систему, и постоянное присутствие материнские антитела помогают им выжить, пока их иммунная система созревает.Недостатком этой защиты является то, что, воздействуя на фетальные эритроциты, материнские антитела также могут вызывать ГБН.

Основной причиной ГБН является несовместимость резус-группы крови матери и плод. Чаще всего гемолитическая болезнь вызывается антигеном D, хотя другие антигены Rh, такие как c, C, E и e, также могут вызывать проблемы.

Беременность с риском HND – это беременность, при которой резус-отрицательная мать становится беременных резус-положительным ребенком (ребенок, унаследовавший антиген D от отец).Иммунный ответ матери на антиген D плода должен сформироваться антитела к нему (анти-D). Эти антитела обычно относятся к типу IgG. тип, который транспортируется через плаценту и, следовательно, доставляется к плоду обращение.

ГБН также может быть вызвана несовместимостью группы крови ABO. Оно возникает, когда мать с группой крови 0 беременеет плодом с другой группой крови (тип А, В или АВ). Сыворотка матери содержит встречающиеся в природе анти-А и анти-В, которые, как правило, относятся к классу IgG и поэтому могут проникать через плаценту и гемолиз фетальных эритроцитов.

ГБН из-за несовместимости по системе ABO обычно менее тяжелая, чем резус-несовместимость. Один Причина в том, что эритроциты плода экспрессируют меньше антигенов групп крови системы АВО по сравнению с взрослые уровни. Кроме того, в отличие от резус-антигенов группа крови АВО антигены экспрессируются различными тканями плода (и взрослого человека), уменьшая вероятность связывания анти-А и анти-В антигенов-мишеней на эритроцитах плода.

Менее распространенные причины ГБН включают антитела, направленные против антигенов Келл группа крови (т.g., анти-K и анти-k), группу крови по Кидду (например, анти-Jka и анти-k). анти-Jkb), группу крови Даффи (например, анти-Fya) и антитела MNS и s группы крови. На сегодняшний день антитела, направленные против групп крови Р и Льюис, не обнаружены. связанные с ГБН.

Сенсибилизация происходит во время первой беременности

Сенсибилизация к антигену возникает, когда иммунная система сталкивается с антигеном для первый раз и вызывает иммунный ответ. В случае ГБН, вызванной Rh несовместимости, резус-D-отрицательная мать может сначала столкнуться с D-антигеном, в то время как при беременности резус-положительным ребенком или при переливании крови Резус-положительная кровь.После сенсибилизации матери к D-антигену ее сыворотка будет содержать анти-D. Прямой тест Кумбса (см. ниже) подтверждает наличие анти-D и, следовательно, мать была сенсибилизирована.

Лишь небольшое количество крови плода должно попасть в кровоток матери для иметь место сенсибилизация. Как правило, это происходит во время родов первенца. Rh D-положительный ребенок. Кровотечение у плода и матери часто встречается во время родов и увеличивается во время затяжных или осложненных родов, что, в свою очередь, увеличивает риск сенсибилизации.Сенсибилизация может произойти и на ранних сроках беременности, например во время внутриутробного кровотечения или выкидыша. Это также может произойти во время медицинских процедуры, такие как прерывание беременности или взятие проб ворсин хориона.

Риск сенсибилизации к антигену Rh D снижается, если плод относится к группе ABO несовместимый. Это связано с тем, что любые эмбриональные клетки, попадающие в материнскую быстро разрушаются мощными материнскими анти-А и/или анти-В, уменьшая вероятность контакта матери с антигеном D.

ГБН возникает при последующих беременностях

Первоначально материнские анти-D, которые образуются во время сенсибилизации IgM типа, которые не могут проникать через плаценту. При последующих беременностях повтор встреча с антигеном Rh D стимулирует быструю выработку анти-D типа IgG, которые могут транспортироваться через плаценту и попадать в кровоток плода. Один раз в кровотоке плода анти-D прикрепляются к антигенам RhD, обнаруженным на плодах. эритроцитов, помечая их как подлежащие уничтожению.

Скорость гемолиза определяет, является ли ГБН легкой, умеренной или серьезный. В легких случаях небольшое увеличение скорости гемолиза переносится больными. плод. При рождении и в период новорожденности симптомы включают легкую анемию. и желтуха, которые могут пройти без лечения.

В случаях, когда имеется большее увеличение скорости гемолиза, уровень билирубин может оставаться низким во время беременности из-за способности плаценты для выведения билирубина из кровотока плода.Однако после рождения незрелая печень новорожденного не способна метаболизировать повышенное количество билирубина который вместо этого накапливается в его или ее крови. В течение 24 часов после рождения уровень билирубин может резко возрасти. Если уровень продолжает повышаться, билирубин может попасть в головного мозга, чтобы вызвать ядерную желтуху, потенциально смертельное состояние, которое оставляет навсегда неврологические нарушения у выживших детей.

Еще более быстрое и продолжительное разрушение эритроцитов приводит к тяжелой анемии в плод.Печень, селезенка и другие органы увеличивают выработку эритроцитов до компенсировать их потерю. Стремление производить эритроциты заставляет печень и селезенку увеличение размеров (гепатоспленомегалия) и нарушение функции печени. Незрелый Эритроциты (эритробласты) попадают в кровоток, отсюда и альтернативное название этого заболевания, эритробластоз плода. Осложнением тяжелой ГБН является водянка. fetalis, при котором ткани плода становятся отечными (отечными). Это условие обычно со смертельным исходом, внутриутробно или вскоре после рождения.

Реакция Кумбса для выявления резус-несовместимости между матерью и плодом

Для выявления ГБН необходимо определить наличие у матери анти-Rh IgG. В vivo эти антитела разрушают Rh D-положительные эритроциты плода, но в vitro , они не лизируют клетки и даже не вызывают агглютинацию, делая их трудно определить. Поэтому используется тест Кумбса. В этом тесте используются антитела которые связываются с анти-D-антителами. Тест назван в честь Робина Кумбса, который первым разработали методику использования антител, направленных против других антитела.

Прямой тест Кумбса: диагностика ГБН

Прямой тест Кумбса выявляет материнские анти-D-антитела, которые уже связались к эритроцитам плода.

Сначала образец фетальных эритроцитов промывают для удаления любых несвязанных антител (Ig). Когда добавляют тестовые антитела (анти-Ig), они агглютинируют любые эритроциты плода до какие материнские антитела уже связаны.

Этот тест называется прямым тестом Кумбса, поскольку анти-Ig связывается «напрямую» с материнские анти-D Ig, покрывающие эритроциты плода при ГБН.

Непрямой тест Кумбса: используется для профилактики ГБН

Непрямой тест Кумбса обнаруживает анти-D-антитела в сыворотке крови матери. Если эти должны были вступить в контакт с эритроцитами плода, они вызывали их гемолиз и, следовательно, вызвать ГБН. Обнаружив материнский анти-D до того, как эритроциты плода подверглись атаке, Лечение может быть назначено для предотвращения или ограничения тяжести ГБН.

Для этого теста сыворотку матери инкубируют с Rh D-положительными эритроцитами. Если есть анти-D присутствуют в сыворотке матери, они будут связываться с клетками.Клетки затем промывают для удаления всех свободных антител. Когда анти-Ig антитела Кроме того, они будут агглютинировать любые эритроциты, с которыми связаны материнские антитела.

Это называется непрямой реакцией Кумбса, потому что анти-Ig находит «непрямую» наличие вредных материнских антител, требующих добавления фетальных эритроцитов к показывают способность материнского анти-D связываться с эритроцитами плода.

См. схему прямого и непрямого тестов Кумбса в Janeway & Траверс Иммунобиология

Профилактика ГБН

Определение резус-статуса матери

В рамках плановой дородовой или дородовой помощи определяется группа крови матери (система ABO и Rh) определяется по анализу крови.Тест на наличие атипичных антител в сыворотке крови матери. В настоящее время RhD несовместимость является единственной причиной ГБН, для которой скрининг является рутинным.

В США частота Rh D-отрицательного статуса колеблется примерно от 17% у европеоидов примерно до 7% у латиноамериканцев и чернокожих. Частота намного ниже у лиц азиатского происхождения (включая выходцев из Китая, Индии и Японии), в среднем около 2% (2).

Если мать не сенсибилизирована, снизить риск сенсибилизации в будущем D проводится непрямой тест Кумбса (см. выше).Если анти-D не обнаружен в сыворотке матери вполне вероятно, что она не была сенсибилизирована к резус-фактору D. антиген.

Риск будущей сенсибилизации может быть значительно снижен, если несенсибилизированные матери анти-D Ig, которые «вытирают» любые фетальные эритроциты, которые могут иметь просачивается в материнский кровоток, снижая риск первого контакта к антигену D.

Обычно резус-отрицательные матери получают инъекцию анти-D Ig примерно в 28 лет. недель беременности, то есть примерно в то время, когда эритроциты плода начинают экспрессировать D антиген, и матери получают еще одну дозу примерно в 34 недели, за несколько недель до начинаются роды, во время которых высок риск фетоматеринского кровотечения.Финал доза анти-D Ig вводится после родов. Кроме того, анти-D Ig назначают для покрытия других событий во время беременности, которые могут привести к сенсибилизация, например, дородовые кровотечения и преэклампсия.

Этот профилактический режим против резус-сенсибилизации эффективен. Однако, в настоящее время не существует рутинной профилактики ГБН, вызванной несовместимостью антигены других групп крови.

Если мать сенсибилизирована, определите, находится ли плод в группе риска, и контролировать соответственно

Как только наличие материнского анти-D было подтверждено, следующим шагом будет определить, являются ли эритроциты плода мишенью, т.е.д., подтвердите резус-статус плод. Если отец гомозиготен по аллелю D (D/D), плод будет Д положительный. Однако, если отец гетерозиготен (D/d), вероятность 50:50 что плод D-положительный, и единственный способ точно узнать группу крови заключается в тестировании образца клеток плода, взятого из амниотической жидкости или пуповины. шнур.

Если плод резус-положительный, беременность тщательно контролируется на наличие признаков HDN. Мониторинг включает регулярное УЗИ плода и мониторинг количество анти-D в сыворотке крови матери.На активный гемолиз указывает рост анти-D. Если анализ крови плода подтверждает анемию плода, в зависимости от ее степени тяжести можно сделать переливание крови внутриутробно для замены лизированные фетальные эритроциты.

Переливание крови также может потребоваться для коррекции анемии в период новорожденности. В этот период также может наблюдаться резкий подъем уровня билирубина в у новорожденных, который можно снизить с помощью фототерапии и обменных трансфузий.

Каталожные номера

1.
Урбаниак С.Дж., Грейсс М.А. RhD-гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Blood Rev. 2000; 14:44–61. [PubMed: 10805260]
2.
Гарратти Г., Глинн С.А., Макинтайр Р. Частоты фенотипов ABO и Rh(D) разных расовые/этнические группы в США. Переливание. 2004;44:703–6. [PubMed: 15104651]

Анемия, гемолитическая, приобретенная аутоиммунная – NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Petz LD. Аутоиммунные гемолитические анемии.В: Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003:367.

Беркоу Р., изд. Руководство Merck – Домашнее издание. 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: исследовательские лаборатории Merck; 2003:991-92.

Beers MH, Berkow R, ред. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: исследовательские лаборатории Merck; 1999:872-74.

Hoffman R, Benz Jr EJ, Shattil SJ, et al., ред. Гематология: основные принципы и практика. 2-е изд. Churchill-Livingstone, Inc. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 1995: 715-29.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Свенссон А.М., Бушор С., Фунг М.К. История болезни: обострение гемолитической анемии, требующее многократных трансфузий несовместимых эритроцитов. Иммуногематол. 2004; 20:177-83.

Эльхадж II, Шарара А.И., Тахер А.Т. Хронический гепатит С, ассоциированный с Кумбс-положительной гемолитической анемией. Хематол Дж. 2004; 5:364-66.

Какайя Р., Чери Дж., Смит С. и др. Случай острого гемолиза после цефтриаксона: механизм иммунного комплекса, продемонстрированный методом проточной цитометрии. Медицинская лаборатория Arch Path.2004; 128:905-07.

Lee Jm, Chan K, Kan YW и др. Направленное разрушение Nrf2 вызывает регенерирующую иммуноопосредованную гемолитическую анемию. Proc Natl. Академик наук США. 2004;101:9751-56.

Берентсен С., Ульвестад Э., Гьерцен Б.Т. и др. Ритуксимаб при первичной хронической болезни холодовых агглютининов: проспективное исследование 37 курсов терапии у 27 пациентов. Кровь. 2004;103:2925-28.

Вебстер Д., Ричи Б., Мант М.Дж. Быстрый ответ на ритуксимаб тяжелой гемолитической анемии с холодовыми и тепловыми аутоантителами.Ам Дж Хематал. 2004;75:258-59.

Петц Л.Д. Руководство для врачей по переливанию крови при аутоиммунной гемолитической анемии. Бр Дж Гематол. 2004; 124:712-16.

La Spina M, Russo G. Новые лекарства от детской анемии. Минерва Педиатр. 2003;55:483-98.

Buetens EW, Ness PM. Переливание эритроцитарной массы при аутоиммунной гемолитической анемии. Карр Опин Гематол. 2003; 10:429-33.

ИНТЕРНЕТ

Медицинская энциклопедия: идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия. МедлайнПлюс. Дата обновления: 05.06.2003.2 стр.

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article000579.htm

Медицинская энциклопедия: Иммунная гемолитическая анемия. МедлайнПлюс. Дата обновления: 02.05.2003. 2 стр.

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article000576.htm

Медицинская энциклопедия: гемолитическая анемия. МедлайнПлюс. Дата обновления: 02.05.2003. 3стр.

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article000571.htm

Анемия. Клиника Майо. 02 июня 2003 г. 7 стр.

www.mayoclinic.com/invoke.cfm?id=DS00321

Типы гемолитической анемии | Hematology-Oncology Associates of CNY

Существует много типов гемолитической анемии.Состояние может быть унаследовано или приобретено. «Унаследованный» означает, что ваши родители передали вам ген этого заболевания. «Приобретенный» означает, что вы не рождаетесь с этим заболеванием, а развиваете его.

Наследственные гемолитические анемии

При наследственных гемолитических анемиях один или несколько генов, контролирующих выработку эритроцитов, неисправны. Это может привести к проблемам с гемоглобином, клеточной мембраной или ферментами, которые поддерживают здоровье эритроцитов.

Аномальные клетки могут быть хрупкими и разрушаться при перемещении по кровотоку.Если это произойдет, орган, называемый селезенкой, может удалить остатки клеток из кровотока.

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия — серьезное наследственное заболевание. При этом заболевании в организме вырабатывается аномальный гемоглобин. Это приводит к тому, что эритроциты имеют форму серпа или полумесяца.

Серповидные клетки не живут так долго, как здоровые эритроциты. Обычно они умирают примерно через 10–20 дней. Костный мозг не может производить новые эритроциты достаточно быстро, чтобы заменить умирающие.

В Соединенных Штатах серповидно-клеточная анемия в основном поражает афроамериканцев.

Талассемия

Талассемии (thal-a-SE-me-ahs) – это наследственные заболевания крови, при которых организм не вырабатывает достаточно определенных типов гемоглобина. Это заставляет организм производить меньше здоровых эритроцитов, чем обычно.

Талассемия чаще всего поражает людей из Юго-Восточной Азии, Индии, Китая, филиппинцев, средиземноморцев или африканцев по происхождению или происхождению.

Наследственный сфероцитоз

В этом состоянии дефект поверхностной мембраны (внешнего покрытия) эритроцитов приводит к тому, что они имеют сферическую или шаровидную форму.Срок жизни этих клеток крови короче, чем обычно.

Наследственный сфероцитоз (SFER-o-si-to-sis) является наиболее частой причиной гемолитической анемии у лиц североевропейского происхождения.

Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз)

Подобно наследственному сфероцитозу, это состояние также связано с проблемой клеточной мембраны. В этом состоянии эритроциты имеют эллиптическую (овальную) форму. Они не такие гибкие, как нормальные эритроциты, и имеют более короткую продолжительность жизни.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD)

При дефиците G6PD в эритроцитах отсутствует важный фермент, называемый G6PD. G6PD является частью нормальной химии внутри эритроцитов.

При дефиците G6PD, если эритроциты вступают в контакт с определенными веществами в кровотоке, отсутствующий фермент вызывает разрыв (взрыв) клеток и их гибель.

Многие факторы могут вызвать распад эритроцитов. Примеры включают прием сульфаниламидных или противомалярийных препаратов; воздействие нафталина, вещества, содержащегося в некоторых шариках от моли; есть бобы фава; или наличие инфекции.

Дефицит G6PD в основном поражает мужчин африканского или средиземноморского происхождения. В Соединенных Штатах это заболевание чаще встречается у афроамериканцев, чем у представителей европеоидной расы.

Дефицит пируваткиназы

В этом состоянии в организме отсутствует фермент пируват (PI-ru-vate) киназа. Недостаток этого фермента приводит к легкому разрушению эритроцитов.

Это расстройство более распространено среди амишей, чем среди других групп.

Приобретенные гемолитические анемии

При приобретенной гемолитической анемии ваши эритроциты могут быть нормальными.Однако какое-то другое заболевание или фактор заставляет организм разрушать эритроциты и удалять их из кровотока.

Разрушение эритроцитов происходит в кровотоке или, чаще, в селезенке.

Иммунная гемолитическая анемия

При иммунной гемолитической анемии иммунная система разрушает эритроциты. Выделяют три основных типа иммуногемолитической анемии: аутоиммунную, аллоиммунную и медикаментозную.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).  В этом состоянии ваша иммунная система вырабатывает антитела (белки), которые атакуют ваши эритроциты. Почему это происходит, неизвестно.

На долю АИГА приходится половина всех случаев гемолитической анемии. АИГА может проявиться очень быстро и стать серьезным.

Наличие определенных заболеваний или инфекций может повысить риск АМСЗ. Примеры включают:

  • Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка
  • Хронический лимфолейкоз
  • Неходжкинская лимфома и другие виды рака крови
  • Вирус Эпштейна-Барр
  • Цитомегаловирус
  • Микоплазменная пневмония
  • Гепатит
  • ВИЧ

АИГА также может развиться после трансплантации стволовых клеток крови и костного мозга.

При некоторых типах АИГА антитела, вырабатываемые организмом, называются тепловыми антителами. Это означает, что они активны (то есть разрушают эритроциты) при теплых температурах, таких как температура тела.

При других типах АИГА организм вырабатывает холодовые антитела. Эти антитела активны при низких температурах.

Антитела, реагирующие на холод, могут стать активными, когда части тела, такие как руки или ноги, подвергаются воздействию температуры ниже 32–50 градусов по Фаренгейту (от 0 до 10 градусов Цельсия).

АИГА с тепловыми антителами встречается чаще, чем АИГА с холодовыми антителами.

Аллоиммунная гемолитическая анемия.  Этот тип гемолитической анемии возникает, если ваш организм вырабатывает антитела против эритроцитов, которые вы получаете при переливании крови. Это может произойти, если группа перелитой крови отличается от вашей крови.

Этот тип гемолитической анемии также может возникнуть во время беременности, если у женщины
резус-отрицательная кровь, а у ее ребенка резус-положительная кровь. «Резус-отрицательный» и «резус-положительный» относятся к тому, есть ли в вашей крови резус-фактор.Резус-фактор – это белок эритроцитов.

Дополнительные сведения см. в статье о резус-несовместимости в теме здоровья.

Лекарственная гемолитическая анемия.  Некоторые лекарства могут вызывать реакцию, которая перерастает в гемолитическую анемию. Некоторые лекарства, такие как пенициллин, связываются с поверхностью эритроцитов и могут вызывать выработку антител.

Другие лекарства вызывают гемолитическую анемию другими путями. Примеры этих лекарств включают химиотерапию, ацетаминофен, хинин и противомалярийные препараты, противовоспалительные препараты и леводопа.

Механические гемолитические анемии

Физическое повреждение мембран эритроцитов может привести к их разрушению быстрее, чем обычно. Повреждение может быть связано с:

  • Изменения мелких сосудов.
  • Искусственный сердечный клапан или другое устройство, используемое в кровеносных сосудах.
  • Гемодиализ (HE-mo-di-AL-ih-sis). Это лечение почечной недостаточности удаляет продукты жизнедеятельности из крови.
  • Аппарат искусственного кровообращения, который можно использовать во время операций на открытом сердце.
  • Преэклампсия (pre-e-KLAMP-se-ah) или эклампсия. Преэклампсия — это высокое кровяное давление во время беременности. Эклампсия, которая следует за преэклампсией, является серьезным заболеванием, вызывающим судороги у беременных женщин.
  • Злокачественная гипертензия (hi-per-TEN-shun). Это состояние, при котором ваше кровяное давление внезапно и быстро повышается.
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (throm-BOT-ik throm-bo-cy-toe-PEE-nick PURR-purr-ah). Это редкое заболевание крови вызывает образование тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу.

Повреждение клеток крови также может произойти в конечностях в результате напряженной деятельности, например участия в марафонах.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (HE-mo-GLO-bih-NYU-re-ah), или ПНГ, представляет собой заболевание, при котором эритроциты неисправны из-за недостатка определенных белков. Организм разрушает эти клетки быстрее, чем обычно.

Люди с ПНГ подвержены повышенному риску образования тромбов в венах и низкого уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

Другие причины повреждения эритроцитов

Некоторые инфекции и вещества также могут повредить эритроциты и привести к гемолитической анемии. Примеры включают малярию и черную лихорадку, клещевые заболевания, змеиный яд и токсичные химические вещества.

 

 

Источник: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальный институт здравоохранения.

Гемолитическая анемия (для родителей) – Nemours KidsHealth

Что такое гемолитическая анемия?

Анемия — это когда количество эритроцитов в организме становится слишком низким.Красные кровяные тельца содержат гемоглобин , белок, который переносит кислород по всему телу. Без достаточного количества эритроцитов кислород не поступает к органам тела. Без достаточного количества кислорода органы не могут нормально работать.

Гемолитическая (хи-му-ЛИТ-ик) анемия — это тип анемии, который возникает, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем организм может их вырабатывать.

В зависимости от типа гемолитической анемии симптомы могут быть легкими или очень тяжелыми. Есть методы лечения, которые могут помочь.

Каковы признаки и симптомы гемолитической анемии?

Симптомы гемолитической анемии могут быть легкими и медленно ухудшаться или быстро становиться тяжелыми. Кто-то с гемолитической анемией может:

  • выглядеть бледно
  • кажутся капризными
  • очень устал
  • чувствовать головокружение или головокружение
  • имеют учащенное сердцебиение
  • быстро дышите или чувствуете одышку
  • есть желтуха (пожелтение кожи и глаз)
  • имеют увеличенную селезенку
  • моча темного цвета чая

Что вызывает гемолитическую анемию?

Существует множество различных причин гемолитической анемии.Некоторые причины наследуются (передаются от родителей к детям), а некоторые нет.

К наследственным гемолитическим анемиям относятся:

Гемолитические анемии, не передающиеся по наследству, включают:

  • аутоиммунная гемолитическая анемия: Это происходит, когда иммунная система, борющаяся с инфекцией, атакует эритроциты. Некоторые лекарства или инфекция могут вызвать это, а также некоторые аутоиммунные заболевания, такие как волчанка.
  • механическая гемолитическая анемия: Это происходит, когда что-то разрушает эритроциты, например:
    • аппарат искусственного кровообращения (ЭКМО)
    • искусственный клапан сердца
    • ходьба или бег в течение длительного времени (мартовская гемоглобинурия)
    • аномальные кровеносные сосуды (микроангиопатическая гемолитическая анемия)
    • рак
    • химические вещества, такие как свинец, мышьяк и змеиный яд

Как диагностируется гемолитическая анемия?

Врачи обычно могут диагностировать гемолитическую анемию по:

  • вопросы о симптомах
  • узнать, есть ли у кого-либо из членов семьи анемия
  • сдавать экзамен
  • делать анализы крови, чтобы:
    • посмотреть на эритроциты под микроскопом
    • искать антитела, чтобы увидеть, атакует ли их иммунная система
    • проверить, как быстро организм вырабатывает новые эритроциты
    • искать признаки того, что многие эритроциты разрушаются
    • проверить наличие наследственной анемии с помощью специализированного тестирования, иногда генетического тестирования

Как лечится гемолитическая анемия?

Лечение гемолитической анемии зависит от причины.Гематолог (врач, занимающийся проблемами крови) помогает детям с гемолитической анемией получить необходимое лечение. Эти процедуры могут включать:

  • переливание крови (введение ребенку донорских эритроцитов)
  • антитела, вводимые через вену (внутривенный иммуноглобулин, ВВИГ)
  • лекарства (часто стероиды) и антитела для ослабления атаки иммунной системы на эритроциты
  • удаление селезенки (спленэктомия)
  • лечение фолиевой кислотой

Чем могут помочь родители?

Иногда гемолитическая анемия проходит при лечении и никогда не возвращается.Но у некоторых детей это вызывает постоянные проблемы со здоровьем. Многие из них поддаются лечению. Гематолог может помочь родителям разобраться в деталях гемолитической анемии у их ребенка и порекомендовать наилучшее лечение.

Если у вашего ребенка гемолитическая анемия, вы можете помочь:

  • водить ребенка на все приемы к врачу
  • по рекомендации врача

Гемолитическая анемия: оценка и дифференциальная диагностика

1. Mentzer WC, Schrier SL.Внешние неиммунные гемолитические анемии. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE и др., ред. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018:663–672….

2. Бейн Б.Дж. Диагноз по мазку крови. N Английский J Med . 2005;353(5):498–507.

3. Даливал Г., Корнет П.А., Тирни Л.М. мл. Гемолитическая анемия. Семейный врач . 2004;69(11):2599–2606.

4. Мишель М., Ягер У.Аутоиммунная гемолитическая анемия. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE и др., ред. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018: 648–662.

5. Шарма С., Шарма П, Тайлер ЛН. Переливание крови и препаратов крови: показания и осложнения. Семейный врач . 2011;83(6):719–724.

6. Гарратти Г. Лекарственно-индуцированная иммунная гемолитическая анемия. Гематология Am Soc Hematol Educ Program .2009: 73–79.

7. Джонсон С.Т., Фугер Дж.Т., Готтшал Дж.Л. Опыт одного центра: серология и лекарства, связанные с лекарственной иммуногемолитической анемией — новая парадигма. Переливание . 2007;47(4):697–702.

8. Джордж Дж. Н., Нестер СМ. Синдромы тромботической микроангиопатии. N Английский J Med . 2014;371(7):654–666.

9. Бломбери П, Скалли М. Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры: современные перспективы. J Blood Med . 2014;5:15–23.

10. Бендапуди ПК, Ли А, Хамдан А, и другие. Получение и проспективная валидация прогностической оценки для экспресс-диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры: оценка плазмы. Кровь . 2014;124(21):231.

11. Рок Г.А., Шумак К.Х., Бускард Н.А., и другие.; Канадская группа по изучению афереза. Сравнение плазмафереза ​​с инфузией плазмы при лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры. N Английский J Med . 1991;325(6):393–397.

12. Ардиссино Г., Саларди С, Коломбо Э, и другие. Эпидемиология гемолитико-уремического синдрома у детей. Данные из сети HUS Северной Италии. Евро J Педиатр . 2016;175(4):465–473.

13. Брандт Дж., Вонг С, Михм С, и другие. Инвазивная пневмококковая инфекция и гемолитико-уремический синдром. Педиатрия . 2002; 110 (2 п. 1): 371–376.

14. Джокиранта Т.С. ГУС и атипичный ГУС. Кровь . 2017;129(21):2847–2856.

15. Вонг К.С., Елачич С, Хабиб Р.Л., Уоткинс С.Л., Тарр ПИ. Риск гемолитико-уремического синдрома после лечения антибиотиками инфекций Escherichia coli O157:H7. N Английский J Med . 2000;342(26):1930–1936.

16. Пуррат О, Кудрой Р, Пьер Ф. Дифференциация тяжелого HELLP-синдрома и тромботической микроангиопатии, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и других имитаторов. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol . 2015; 189:68–72.

17. Кейзер С.Д., Бойд КВ, Реберг Дж. Ф., и другие. Высокое соотношение ЛДГ и АСТ помогает дифференцировать связанную с беременностью тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) от HELLP-синдрома. J Matern Fetal Neonatal Med . 2012;25(7):1059–1063.

18. Вада Х, Мацумото Т, Ямасита Ю. Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) в соответствии с четырьмя рекомендациями ДВС-синдрома. J Интенсивная терапия . 2014;2(1):15.

19. Риз Дж. А., Буги Д.В., Кертис Б.Р., и другие. Лекарственно-индуцированная тромботическая микроангиопатия: опыт Реестра Оклахомы и Центра крови Висконсина. Ам Дж Гематол . 2015;90(5):406–410.

20. Аль-Нури З.Л., Риз Дж.А., Террелл Д.Р., Веселый СК, Джордж Дж. Н. Лекарственно-индуцированная тромботическая микроангиопатия: систематический обзор опубликованных отчетов. Кровь . 2015;125(4):616–618.

21. Шварц Дж., Падманабхан А, Акви Н, и другие. Рекомендации по использованию терапевтического афереза ​​в клинической практике, основанный на доказательствах, от Писательского комитета Американского общества афереза: седьмой специальный выпуск. Дж Клин Афер . 2016;31(3):149–162.

22. Бейтлер Э. Дефицит Г6ФД. Кровь . 1994;84(11):3613–3636.

23.Фрэнк Дж. Э. Диагностика и лечение дефицита G6PD. Семейный врач . 2005;72(7):1277–1282.

24. Грегг Х.Т., Прчал Дж.Т. Энзимопатии эритроцитов. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE и др., ред. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018: 616–625.

25. Сикка П., Биндра ВК, Капур С, Джайн В, Саксена КК. Синий излечивает синий, но будьте осторожны. Дж Фарм Биоаллайд Сай .2011;3(4):543–545.

26. Джонсон Л., Бутани ВК, Карп К, Сивьери Э.М., Шапиро СМ. Клинический отчет пилотного регистра ядерной желтухи США (1992–2004 гг.). Дж Перинатол . 2009; 29 (прил. 1): S25–S45.

27. Каплан М, Гершель М, Хаммерман С, Хойер Дж. Д., Стивенсон ДК. Гипербилирубинемия среди афроамериканцев, новорожденных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Педиатрия .2004;114(2):e213–e219.

28. Подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии. Ведение гипербилирубинемии у новорожденных в возрасте 35 недель и более [опубликовано исправление в Pediatrics. 2004;114(4):1138]. Педиатрия . 2004;114(1):297–316.

29. Кристенсен Р.Д., Яиш ХМ, Галлахер П.Г. Практическое руководство педиатра по диагностике и лечению наследственного сфероцитоза у новорожденных. Педиатрия . 2015;135(6):1107–1114.

30. Зевота АД, Джон-Сова Дж. Ведение серповидноклеточной анемии: рекомендации из отчета группы экспертов 2014 г. Семейный врач . 2015;92(12):1069–1076.

31. Манси Х.Л. мл., Кэмпбелл Дж. Альфа- и бета-талассемия. Семейный врач . 2009;80(4):339–344.

Что нужно знать о гемолитической болезни плода и новорожденного

Почти невозможно представить, чтобы ребенок мог умереть из-за, казалось бы, незначительной разницы между его кровью и кровью его матери.

Но именно это может произойти в тяжелых случаях заболевания, называемого гемолитической болезнью плода и новорожденного (ГБН). Хотя у матерей и их детей нередко бывают несовместимые группы крови — и обычно это не приводит к серьезным проблемам — в случае HDFN иммунная система матери жестко реагирует на эритроциты ребенка и ее антитела. атаковать их.

Делиться

Вам понравилось читать эту историю? Нажмите на сердце, чтобы показать свою любовь.

39

расширять

Кэти Абузар, доктор медицинских наук, вице-президент, руководитель группы разработки компаундов в Janssen

HDFN когда-то был ответственен за тысячи детских смертей каждый год. Сегодня достижения медицины значительно сократили число смертельных случаев, но единственное лечение тяжелых случаев заболевания — переливание крови младенцам в утробе матери — сопряжено с определенными рисками.Тяжелая ГБПН также может привести к критическим последствиям для детей, , таким как значительная анемия и повреждение органов. Существуют риски и для матери, включая потенциальное проведение инвазивных процедур с анестезией.

ГБПН встречается редко, встречается от 3 до 80 из каждых 100 000 беременностей ежегодно. Чтобы помочь этим детям получить лучшие результаты, компания Janssen Research & Development, входящая в состав Janssen Pharmaceutical Company компании Johnson & Johnson, в настоящее время проводит клиническое исследование UNITY, чтобы узнать больше о более безопасном и менее инвазивном способе лечения состояние.

Компания Johnson & Johnson имеет долгую историю приоритетного внимания к здоровью матерей и младенцев, которая восходит к 1890-м годам, когда компания производила наборы для беременных, содержащие предметы, необходимые акушерам для обеспечения здоровых родов. На протяжении многих лет это обязательство никогда не колебалось, так как Johnson & Johnson продолжала отстаивать здоровье матерей и младенцев с помощью таких инициатив, как Китайская программа реанимации новорожденных и политика щедрых отпусков по уходу за ребенком для своих сотрудников.И исследование UNITY помогает продолжить это важное наследие.

В День редких заболеваний мы встретились с Кэти Абузар, доктором медицинских наук, вице-президентом, руководителем группы разработки соединений в Janssen, чтобы обсудить, что будущим родителям нужно знать о HDFN, как ее можно контролировать и обещания, что будущие варианты лечения могут держать.

В:

Можете ли вы объяснить, как именно происходит HDFN?

А:

Проще говоря, HDFN возникает, когда иммунная система матери атакует клетки крови ее будущего ребенка.Это может произойти из-за небольших, но существенных различий между группой крови матери и группы крови ребенка, которые могут смешиваться во время нормальной беременности или родов или в результате травмы.

Делиться

Вам понравилось читать эту историю? Нажмите на сердце, чтобы показать свою любовь.

39

расширять

Все мы знаем о четырех основных группах крови (A, B, AB и O), но группы крови также определяются наличием или отсутствием белков группы крови или антигенов.Например, если вам когда-либо говорили, что ваша кровь O+, это означает, что у вас группа крови O и положительный результат на определенное и распространенное семейство антигенов, известное как Rh. Люди с группой крови О-отрицательны по резус-фактору.

Когда ребенок зачат, он наследует антигены группы крови как от матери, так и от отца. Проблемы возникают, если группа крови матери «отрицательная» (это означает, что она не содержит данного антигена), а группа крови ребенка «положительна» (это означает, что он унаследовал этот антиген от отца).Иммунная система матери может обнаружить наличие чужеродных эритроцитов у ребенка и проникнуть через плаценту, чтобы атаковать их.

Такая же реакция может возникнуть при переливании крови между антиген-несовместимыми донорами и реципиентами.

В:

Каковы последствия этого?

А:

Во время первой беременности этот иммунный ответ обычно недостаточно силен, чтобы вызвать проблемы. Женщины могут даже не знать, что у них антигенная несовместимость с новорожденным.Однако последующие беременности часто вызывают более сильную реакцию, потому что в организме матери выработались антитела против рассматриваемого антигена.

Это известно как аллоиммунизация матери. Если другой плод унаследует тот же антиген, сильная иммунная реакция матери может серьезно повредить ребенку, вызвав тяжелую анемию, желтуху, застойную сердечную недостаточность или даже смерть. В начале 20 века, до появления каких-либо вмешательств, смертность плода при ГБПН составляла 50%.

В:

Как часто возникают эти серьезные осложнения?

А:

В целом, HDFN встречается редко, от 3 до 80 из каждых 100 000 беременностей. Тяжелая ГБПН встречается еще реже. Может быть трудно определить точное число, потому что HDFN часто не сообщается или не обнаруживается. Поскольку это редко, врачи иногда не проводят тест на несовместимость групп крови, даже если что-то пойдет не так во время беременности.

Но важно знать, что не все случаи тяжелые.Некоторые типы антигенов вызывают только легкие иммунные реакции, в то время как другие антигены вызывают неконтролируемый иммунный ответ. Вероятность тяжелого заболевания также зависит от того, сколько раз вы были беременны и насколько ваш организм чувствителен к определенному антигену.

В:

Что можно сделать, чтобы снизить риск для ребенка?

А:

Очень важно получить хороший дородовой уход. Женщины должны спросить своего акушера о тестировании на возможную несовместимость групп крови и наличие существующих антител, особенно если у них когда-либо был выкидыш или необъяснимое мертворождение или травма плода.Это простой анализ крови, но не всегда рутинный.

Если анализ крови показывает, что группа крови матери является отрицательной по общему антигену, известному как Rh D, а последующий анализ показывает, что кровь отца является положительной по резус-фактору D, ее врач назначит прививку резус-иммуноглобулина. Это лечение может помешать организму вырабатывать антитела Rh D и атаковать кровь ребенка. Женщины с отрицательным резус-фактором D также должны получить прививку после выкидыша или внематочной беременности, чтобы предотвратить опасность во время будущих беременностей.

Однако это лечение не поможет, если у вас есть несовместимость с другими антигенами (установлено более 50 антигенов, ответственных за HDFN), а резус-иммуноглобулин не всегда эффективен на 100%. Его также может быть трудно получить в некоторых частях мира. И если у вас уже есть антитела от более ранней беременности, это вам не поможет.

В:

Что можно сделать в этих случаях?

А:

Врачи будут очень внимательно следить за развитием ребенка на протяжении всей беременности.Если они увидят признаки того, что у ребенка развивается анемия или другие серьезные проблемы, они порекомендуют внутриутробное переливание крови.

Это включает в себя переливание крови ребенку через пуповину. Это серьезная процедура, которая особенно опасна на ранних сроках беременности. До 20–22 недель беременности смертность составляет 17%; после 24 недель риск обычно намного ниже. Независимо от риска, это ужасное положение для матерей.

Вот почему так важно разработать эффективные менее инвазивные методы лечения.Тяжелая ГБПН встречается редко, но когда мы ищем новые методы лечения, мы учитываем не только то, насколько распространено заболевание, но и насколько серьезны его последствия. Для матерей, которые сталкиваются с потенциальной потерей столь желанной беременности, это катастрофа.

В:

Что Janssen надеется узнать из исследования UNITY?

А:

Исследование UNITY предназначено для беременных женщин с риском развития тяжелой ГБПН. Препарат, который мы изучаем, предназначен для снижения количества антител в организме матери и предотвращения передачи этих антител ребенку.

Если вы можете предотвратить попадание антител к нерожденному ребенку через плаценту, вы можете помочь защитить плод от нападения. Тип исследования известен как открытое исследование, что означает отсутствие плацебо, и каждая участвующая женщина получит препарат. Мы надеемся определить, что препарат безопасен и эффективен против тяжелой ГБПН.

В:

Почему лично вы так взволнованы работой над этим исследованием?

А:

Я так твердо убеждена в важности предоставления женщинам новых лекарств, особенно в случае разрушительных заболеваний, таких как HDFN, для которых в настоящее время нет одобренных методов лечения.Это область такой высокой неудовлетворенной потребности, и меня мотивирует эта безотлагательность.

И как мать двух дочерей, я не могу не испытывать страсть к работе, чтобы помочь женщинам и их детям получить шанс на полноценную и здоровую жизнь.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь плода и новорожденный Новорожденный Младенец в течение первых 28 дней после рождения.Физикальное обследование новорожденных (HDFN), также известное как эритробластоз плода, вызывается материнским IgG IgG Основной класс изотипов иммуноглобулинов в нормальной сыворотке крови человека. Существует несколько подклассов изотипов igg, например, igg1, igg2a и igg2b. Гиперчувствительность Пневмонит Разрушение антителами плода эритроциты эритроциты Эритроциты, или красные кровяные тельца (эритроциты), являются наиболее распространенными клетками крови.В то время как эритроциты у плода сначала образуются в желточном мешке, а затем в печени, костный мозг в конечном итоге становится основным местом их производства. Эритроциты: гистология. Несовместимость группы крови по резус (Rh) (часто провоцируется D антиген Антиген Вещества, которые распознаются иммунной системой и вызывают иммунную реакцию.Вакцинация) и несовместимость по системе ABO являются частыми причинами. При резус-несовместимости резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного ребенка; таким образом, антитела антитела Иммуноглобулины (Ig), также известные как антитела, представляют собой молекулы гликопротеина, продуцируемые плазматическими клетками, которые действуют в ответ на иммунный ответ, распознавая и связывая определенные антигены. К различным классам Ig относятся IgG (наиболее распространенный), IgM, IgE, IgD и IgA, которые различаются по своим биологическим характеристикам, структуре, специфичности мишени и распределению.Иммуноглобулины: типы и функции формируются против антигенов, когда плод эритроциты эритроциты Эритроциты, или красные кровяные тельца (эритроциты), являются наиболее распространенными клетками крови. В то время как эритроциты у плода сначала образуются в желточном мешке, а затем в печени, костный мозг в конечном итоге становится основным местом их производства. Эритроциты: гистология пересекается с материнскими обращение Тираж Движение крови по мере ее прокачки через сердечно-сосудистую систему.Оценка ABCDE. При АВО-несовместимости, как правило, у матери с первой группой крови имеется антитела антитела Иммуноглобулины (Ig), также известные как антитела, представляют собой молекулы гликопротеина, продуцируемые плазматическими клетками, которые действуют в ответ на иммунный ответ, распознавая и связывая определенные антигены. К различным классам Ig относятся IgG (наиболее распространенный), IgM, IgE, IgD и IgA, которые различаются по своим биологическим характеристикам, структуре, специфичности мишени и распределению.Иммуноглобулины: типы и функции антигенов А и В. Пораженный ребенок может страдать от гемолитическая анемия Гемолитическая анемия Гемолитическая анемия (ГА) — это термин, которым обозначают большую группу анемий, вызванных преждевременным разрушением/гемолизом циркулирующих эритроцитов (эритроцитов). Гемолиз может происходить внутри (внутрисосудистый гемолиз) или вне кровеносных сосудов (внесосудистый гемолиз).Гемолитическая анемия, приводящая к тяжелым неонатальным желтуха Желтуха Желтуха – это аномальное пожелтение кожи и/или склер, вызванное накоплением билирубина. Гипербилирубинемия вызывается либо увеличением продукции билирубина, либо снижением поглощения, конъюгации или экскреции билирубина печенью. Желтуха, водянка Гидропсы Холецистит плода, сердечный Сердечный Осложнения полного аномального легочного венозного возврата (ТАВР) и гибель плода.Если беременность Беременность Статус, при котором самки млекопитающих вынашивают своих развивающихся детенышей (эмбрионов или плодов) внутриутробно до рождения, начиная с оплодотворения и заканчивая рождением. Беременность: на диагностику, физиологию и уход влияет резус-несовместимость, антенатальная наблюдение Наблюдение Вехи развития и нормальный рост проводятся для определения необходимости внутриутробного переливания крови и досрочного родоразрешения.Послеродовое лечение включает тщательный мониторинг, фототерапия Фототерапия Лечение заболеваний воздействием света, особенно световых лучей различной концентрации или с определенной длиной волны. Гипербилирубинемия новорожденных желтуха Желтуха Желтуха – это аномальное пожелтение кожи и/или склер, вызванное накоплением билирубина.Гипербилирубинемия вызывается либо увеличением продукции билирубина, либо снижением поглощения, конъюгации или экскреции билирубина печенью. Желтуха и обменное переливание крови в тяжелых случаях. Для RhD-отрицательных матерей материнскую сенсибилизацию можно предотвратить с помощью анти-D-иммуноглобулина (RhoGAM). Прогноз Прогноз Предсказание вероятного исхода болезни, основанное на состоянии человека и обычном течении болезни, наблюдаемом в подобных ситуациях.Неходжкинские лимфомы отлично сочетаются с наблюдение за беременной женщиной Наблюдение за беременной женщиной Дородовой уход — это систематическая и периодическая оценка беременных женщин во время беременности, чтобы обеспечить наилучшие результаты для здоровья матери и ее плода.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.