Гомофилия – гомофилия – это… Что такое гомофилия?

гомофилия - это... Что такое гомофилия?



эмоциональное тяготение к лицам собственного пола, не имеющее выраженной эротической окраски

(Источник: Краткий словарь сексопатологических терминов)

  • гетерофилия
  • гетероэротизм

Смотреть что такое "гомофилия" в других словарях:

  • гомофилия — сущ., кол во синонимов: 4 • гомосексуализм (23) • гомосексуальность (3) • гомоэротизм …   Словарь синонимов

  • ГОМОФИЛИЯ — см. Гомосексуализм. Большой психологический словарь. М.: Прайм ЕВРОЗНАК. Под ред. Б.Г. Мещерякова, акад. В.П. Зинченко. 2003 …   Большая психологическая энциклопедия

  • гетеро/гомофилия — Эмоциональное тяготение к лицам противоположного/собственного пола, не имеющее выраженной эротической окраски. [http://www.lexikon.ru/sexology.html] Тематики сексология …   Справочник технического переводчика

  • Гетеро/Гомофилия —         эмоциональное тяготение преимущественно к лицам противоположного или собственного пола, не имеющее выраженного эротического характера – с кем человек предпочитает дружить, кому он изливает душу и т.п. Это психологический, установочный… …   Сексологическая энциклопедия

  • Социальный граф — На данной анимации показаны в каких отношениях состоят разные социальные объекты. Пользователь Ева находится в дружеских отношениях с пользователями Адам и Кейт, при этом Адам и Кейт не являются друзьями друг другу, но у них есть общий друг Ева.… …   Википедия

  • Гомо... — часть сложных слов, обозначающих сходство, единство, принадлежность к одному и тому же (например, гомосоциальность, гомофилия). (Источник: Сексологический словарь) часть сложных слов, обозначающих сходство, единство, принадлежность к одному и… …   Сексологическая энциклопедия

  • Решетка сексуальной ориентации клайна —         Поскольку сексуальная ориентация многомерна, а сексуальные предпочтения порой изменчивы и текучи, далеко не все люди могут однозначно определить свою сексуальную идентичность. Чтобы убедиться в этом, попробуйте заполнить Решетку… …   Сексологическая энциклопедия

  • Гомология (биология) — У этого термина существуют и другие значения, см. Гомология. Гомологичные кости (показаны цветом) передних конечностей человека, собаки, птицы и кита. Гомологичным …   Википедия

  • гомосексуализм — (необычная, нетрадиционная) сексуальная ориентация, коммаскуляция, гомосексуальность, влечение; уранизм, мужеложество, мужеложство, содомия, голубизна, андрофилия, эфебофилия, педерастия; лесбийская любовь, лесбиянство, сапфизм, трибадия,… …   Словарь синонимов

  • гомосексуальность — сущ., кол во синонимов: 3 • гомосексуализм (23) • гомофилия (4) • гомоэротизм (3) …   Словарь синонимов

dic.academic.ru

ГОМОФИЛИЯ - это... Что такое ГОМОФИЛИЯ?

  • гомофилия — сущ., кол во синонимов: 4 • гомосексуализм (23) • гомосексуальность (3) • гомоэротизм …   Словарь синонимов

  • гомофилия — эмоциональное тяготение к лицам собственного пола, не имеющее выраженной эротической окраски (Источник: Краткий словарь сексопатологических терминов) …   Сексологическая энциклопедия

  • гетеро/гомофилия — Эмоциональное тяготение к лицам противоположного/собственного пола, не имеющее выраженной эротической окраски. [http://www.lexikon.ru/sexology.html] Тематики сексология …   Справочник технического переводчика

  • Гетеро/Гомофилия —         эмоциональное тяготение преимущественно к лицам противоположного или собственного пола, не имеющее выраженного эротического характера – с кем человек предпочитает дружить, кому он изливает душу и т.п. Это психологический, установочный… …   Сексологическая энциклопедия

  • Социальный граф — На данной анимации показаны в каких отношениях состоят разные социальные объекты. Пользователь Ева находится в дружеских отношениях с пользователями Адам и Кейт, при этом Адам и Кейт не являются друзьями друг другу, но у них есть общий друг Ева.… …   Википедия

  • Гомо... — часть сложных слов, обозначающих сходство, единство, принадлежность к одному и тому же (например, гомосоциальность, гомофилия). (Источник: Сексологический словарь) часть сложных слов, обозначающих сходство, единство, принадлежность к одному и… …   Сексологическая энциклопедия

  • Решетка сексуальной ориентации клайна —         Поскольку сексуальная ориентация многомерна, а сексуальные предпочтения порой изменчивы и текучи, далеко не все люди могут однозначно определить свою сексуальную идентичность. Чтобы убедиться в этом, попробуйте заполнить Решетку… …   Сексологическая энциклопедия

  • Гомология (биология) — У этого термина существуют и другие значения, см. Гомология. Гомологичные кости (показаны цветом) передних конечностей человека, собаки, птицы и кита. Гомологичным …   Википедия

  • гомосексуализм — (необычная, нетрадиционная) сексуальная ориентация, коммаскуляция, гомосексуальность, влечение; уранизм, мужеложество, мужеложство, содомия, голубизна, андрофилия, эфебофилия, педерастия; лесбийская любовь, лесбиянство, сапфизм, трибадия,… …   Словарь синонимов

  • гомосексуальность — сущ., кол во синонимов: 3 • гомосексуализм (23) • гомофилия (4) • гомоэротизм (3) …   Словарь синонимов

  • psychology.academic.ru

    гомофилия - это... Что такое гомофилия?

  • ГОМОФИЛИЯ — см. Гомосексуализм. Большой психологический словарь. М.: Прайм ЕВРОЗНАК. Под ред. Б.Г. Мещерякова, акад. В.П. Зинченко. 2003 …   Большая психологическая энциклопедия

  • гомофилия — эмоциональное тяготение к лицам собственного пола, не имеющее выраженной эротической окраски (Источник: Краткий словарь сексопатологических терминов) …   Сексологическая энциклопедия

  • гетеро/гомофилия — Эмоциональное тяготение к лицам противоположного/собственного пола, не имеющее выраженной эротической окраски. [http://www.lexikon.ru/sexology.html] Тематики сексология …   Справочник технического переводчика

  • Гетеро/Гомофилия —         эмоциональное тяготение преимущественно к лицам противоположного или собственного пола, не имеющее выраженного эротического характера – с кем человек предпочитает дружить, кому он изливает душу и т.п. Это психологический, установочный… …   Сексологическая энциклопедия

  • Социальный граф — На данной анимации показаны в каких отношениях состоят разные социальные объекты. Пользователь Ева находится в дружеских отношениях с пользователями Адам и Кейт, при этом Адам и Кейт не являются друзьями друг другу, но у них есть общий друг Ева.… …   Википедия

  • Гомо... — часть сложных слов, обозначающих сходство, единство, принадлежность к одному и тому же (например, гомосоциальность, гомофилия). (Источник: Сексологический словарь) часть сложных слов, обозначающих сходство, единство, принадлежность к одному и… …   Сексологическая энциклопедия

  • Решетка сексуальной ориентации клайна —         Поскольку сексуальная ориентация многомерна, а сексуальные предпочтения порой изменчивы и текучи, далеко не все люди могут однозначно определить свою сексуальную идентичность. Чтобы убедиться в этом, попробуйте заполнить Решетку… …   Сексологическая энциклопедия

  • Гомология (биология) — У этого термина существуют и другие значения, см. Гомология. Гомологичные кости (показаны цветом) передних конечностей человека, собаки, птицы и кита. Гомологичным …   Википедия

  • гомосексуализм — (необычная, нетрадиционная) сексуальная ориентация, коммаскуляция, гомосексуальность, влечение; уранизм, мужеложество, мужеложство, содомия, голубизна, андрофилия, эфебофилия, педерастия; лесбийская любовь, лесбиянство, сапфизм, трибадия,… …   Словарь синонимов

  • гомосексуальность — сущ., кол во синонимов: 3 • гомосексуализм (23) • гомофилия (4) • гомоэротизм (3) …   Словарь синонимов

  • dic.academic.ru

    Asocial Networks: Что такое гомофилия

    В этом посте поговорим про гомофилию – одну из важнейших и самых известных сетевых особенностей. Самое простое определение гомофилии – это склонность людей со схожими характеристиками общаться друг с другом.

    Сложно понять, откуда все-таки пошло распространение этой идеи. Есть мнение, что первыми были Лазарсфельд и Мертон (1954), которые впервые в современном социологическом смысле употребили термин «гомофилия». В то же время, МакПерсон с коллегами в своей классической работе «Рыбак рыбака видит издалека: гомофилия в социальных сетях» (2001) пишут, что эта идея встречается еще у Платона и Аристотеля. В истоках копаться всегда тяжело, поэтому не будем останавливаться на этом в подробностях, а лучше опишем, в каких случаях наблюдается гомофилия и что сейчас интересного в этой теме.
              На чем строится гомофилия

    Существует известный набор факторов, схожесть по которым ведет к формированию связей. Это:

    • раса и этничность
    • пол
    • возраст
    • религия
    • образование, работа и социальный класс
    Гомофилия по этим признакам изучена в большом количестве работ, и в них мы можем быть уверены.

    В то же время, гомофилия не формируется сама по себе. Как правило, существуют институциональные или географические факторы, которые способствуют созданию гомофильных связей. К примеру, люди, которые проживают на небольшом расстоянии друг от друга, работают в одной организации или каждое утро сталкиваются в кафе за покупкой кофе, скорее всего, со временем познакомятся и сформируют социальные связи.

              Пример сети с гомофилией

    Можно привести большое количество работ, в которых была обнаружена гомофилия. Для наглядности приведем пример одной из известных сетевых визуализаций. 

    Сеть дружбы американских школьников на основе данных из работы Дж. Муди (2011). Цвет узлов обозначает расу школьников. Источник рисунка.

           Эта визуализация основана на данных из работы Джеймса Муди "Раса, школьная интеграция и дружеская сегрегация в Америке" (2011), в которой он изучал, как формируются дружеские связи среди американских школьников. Мы видим, что сеть принимает форму кольца, где есть связующие узлы, однако все равно видно, что учащиеся одной расы склонны дружить друг с другом.           Структурная гомофилия Помимо гомофилии по атрибутам узлов в сети (например, пол или возраст узла), также известна гомофилия по сетевому положению узлов (например, популярность узла). Ньюман с коллегами предлагают понятие «ассортативности» сети (например, в этой и этой работах), которая показывает, насколько узлы со схожими показателями популярности/активности/центральности склонны формировать связи друг с другом. В многочисленных работах было показано, что узлы со схожим положением в сети будут с большей вероятностью связаны друг с другом. Например, известно, что популярные люди дружат с такими же популярными.

    Слишком похожи?

    Одно из любопытных направлений исследований гомофилии сегодня — это ее многогранность и изменчивость. Традиционно гомофилия изучается по схожести на основании одного признака. К примеру, исходя из исследований организаций мы знаем, что люди одного пола склонны формировать связи дружбы или помощи на работе. В то же время, мало работ, в которых изучается совместное влияние схожести по нескольким характеристикам на формирование связей. Может быть, люди одновременно одного пола и этнической группы с большей вероятностью будут дружить, чем если бы они были только одного пола?

    Этим вопросом задались исследователи Пер Блок и Томас Грунд, статья которых была опубликована в 2014 году в журнале Network Science. Они проанализировали динамические данные о дружеских связях школьников из 11 европейских и американских баз данных и обнаружили необычную особенность. Школьники с одной общей характеристикой склонны формировать и продолжать дружеские связи. Школьники с двумя и более общими характеристиками не склонны формировать и развивать связи во временем. Вероятно, быть очень похожими — это плохо для дружбы? Люди, у которых  много схожих характеристик, не могут обогатить друг друга, поэтому им становится неинтересно общаться. В результате, для образования дружбы должны быть какие-то схожие характеристики, но их не должно быть слишком много, так как с полным "близнецом" общаться неинтересно. Исследователи именно так и объясняют свои результаты, в то же время обращая внимание на то, что многомерная гомофилия требует дальнейшего изучения и на других выборках.

    asocialnetworks.blogspot.com

    Гемофилия (Haemophilia) - это... Что такое Гемофилия (Haemophilia)?

    
    Гемофилия (Haemophilia)
    наследственное заболевание, связанное с дефектом свертывающей системы крови в результате отсутствия какого-либо из двух коагулирующих факторов крови: фактора VIII (антигемофильного фактора) или фактора IX (фактора Кристмаса). Больной может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны; в тяжелых случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах. Лечение кровотечений при гемофилии обычно бывает связано с трансфузией плазмы крови, которая содержит недостающий фактор. Альтернативным подходом в лечении является назначение больному концентратов, содержащих недостающие фактор VIII или фактор IX; эти концентраты получают путем замораживания свежей плазмы крови (см. Криопреципитат). В организме человека за развитие гемофилии отвечает сцепленный с полом ген, поэтому данное заболевание развивается исключительно у лиц мужского пола; женщины могут являться носителями этой болезни и передавать ее по наследству своим сыновьям, однако у них самих гемофилия развиться не может. - Гемофилический (haemophiliac).
    Источник: "Медицинский словарь"

    Медицинские термины. 2000.

    • Гемоторакс (Haemothorax)
    • Гемофтальмия (Haemophthalmid)

    Смотреть что такое "Гемофилия (Haemophilia)" в других словарях:

    • ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в …   Справочник по болезням

    • Гемофилия C — Haemophilia C МКБ 10 D68.168.1 МКБ 9 286.2286.2 OMIM …   Википедия

    • ГЕМОФИЛИЯ — (haemophilia) наследственное заболевание, связанное с дефектом свертывающей системы крови в результате отсутствия какого либо из двух коагулирующих факторов крови: фактора VIII (антигемофильного фактора) или фактора IX (фактора Кристмаса).… …   Толковый словарь по медицине

    • гемофилия — (haemophilia; гемо + греч. philia склонность) наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу …   Большой медицинский словарь

    • Гемофилия — I Гемофилия (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность) см. Геморрагические диатезы. II Гемофилия (haemophilia; гемо (Гем ) + греч. philia склонность) наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX… …   Медицинская энциклопедия

    • ГЕМОФИЛИЯ — (Haemophilia, от греч. háima — кровь и philia — склонность), наследственная болезнь, проявляющаяся трудноостанавливаемыми кровотечениями на почве понижения свёртываемости крови. Болеют (очень редко) собаки, свиньи и лошади. Г.… …   Ветеринарный энциклопедический словарь

    • Бр. гемофилия — НЗЧ (геморрагический диатез), обусловленное: гемофилия А — дефицитом фактора VIII (антигемофильный глобулин А) свертывания крови; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу, ген F8 локализован на участке q28 X хромосомы; гемофилия …   Справочник технического переводчика

    • королевская гемофилия — Гемофилия, обусловленная дефектом половой Х хромосомы и впервые описанная в Англии у королевы Виктории (была наследована от нее многими поколениями царствующих домов Европы). [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский толковый словарь… …   Справочник технического переводчика

    • Всемирный день гемофилии — Логотип «Дня гемофилии» Всемирный день гемофилии (англ. World haemophilia day) международный день, который отмечается по всей планете ежегодно, 17 апреля[1]. «День гемофилии» не является нерабочим днём, если, в зависимости от года, не… …   Википедия

    • ЧЕЛОВЕК — ЧЕЛОВЕК. Содержание: Происхождение человека ............ 5 24 Наследственность человека........... 530 Человек по систематическому положению в органическом мире относится к царству животных (Animalia), к полцарству многоклеточных (Metazoa), к… …   Большая медицинская энциклопедия

    dic.academic.ru

    что это за болезнь у детей и взрослых, симптомы, причины и лечение

    Гемофилия — это болезнь, при которой в организме образуется мало факторов свертывания, в частности, VIII, IX, XI. Не всех сразу. Это соединения, которые обеспечивают нормальный гемостаз (остановку кровотечений).

    По своему характеру, патологический процесс относится к группе коагулопатий. В основном наследственных. Примерно 70% случаев приходится на генетически обусловленные причины. Еще около 30% ситуаций — это спорадические формы. Когда оба родителя здоровы. Здесь имеет место роковая случайность.

    Гемофилию нельзя назвать редким заболеванием. Частота патологического процесса составляет примерно 1 случай на 50 000 населения. Наблюдается с первых же дней жизни. Страдают этим состоянием в основном мальчики, ввиду особенностей механизма наследования. Возможны редкие исключения.

    Терапия проводится в обязательном порядке. К несчастью, пока нет единого эффективного метода коррекции, заместительной терапии. Остается бороться с симптоматикой и поддерживать жизнь пациента, насколько это вообще возможно.

    Механизм развития и причины

    В основе названного расстройства лежит передача генетической информации. Нарушение переходит от родителей детям. Это единственный возможный путь, хотя, как уже было сказано, бывают и спонтанные мутации, вызывающие отклонение у потомства и у вполне здоровых матери и отца.

    Тип наследования гемофилии рецессивный, сцеплен с передачей материала X-хромосомы. Почему болеют в основном мужчины? Это становится понятно, если разобраться в пути передачи информации.

    Поскольку нарушение, условно говоря, заложено в X, женщина практически не способна оказаться больной гемофилией. Поскольку в основе ее генетического материала находятся две хромосомы X.

    При дефективности одной, компенсирующую роль берет на себя другая. Но при этом измененный материал никуда не девается. Он также остается в фундаменте организма матери.

    Такие женщины, которые носят аномальный ген, но сами не болеют, называются кондукторами.

    При формировании нового организма, возможны следующие варианты:

    Отец и мать здоровы. Отсутствуют аномальные гены. В таком случае патология не развивается.

    • Женщина является носительницей измененной X-хромосомы. Отец здоров. У дочери генотип представлен комбинацией XX. С вероятностью примерно в 50% она станет кондуктором. Поскольку у мальчиков сочетание будет XY, с тем же риском он заболеет гемофилией. У мужчин нет второго гена, который способен скомпенсировать измененный.

    • Отец болен, мать здорова. В таком случае расклад идентичен, только вероятность развития патологического процесса у детей куда меньше.

    • Мать кондуктор, отец страдает гемофилией. Это самая неблагоприятная ситуация. При негативном сценарии могут заболеть даже девочки. Если женщина передает потомству дефектную X-хромосому и то же самое сделает отец, компенсации в XX комбинации уже не будет.

    Не говоря о вероятности становления проблемы у ребенка мужского пола. Такой вариант, однако, встречается редко.

    На долю наследственных причин приходится основная масса клинических случаев. Около 70% и даже более по некоторым оценкам.

    Но это далеко не единственная причина гемофилии у детей, в оставшейся части ситуаций имеет место спорадическая, спонтанная мутация, которая и становится основным фактором развития болезни.

    Проблема в том, что меняется не только фенотип, то есть устойчивые качества одного конкретного организма без передачи потомству, но и генотип.

    В результате такого отклонения, отмечается дефект в хромосомах, появляются риски наследования нарушения потомством.

    Обследоваться нужно еще на этапе планирования беременности. Это позволит избежать ненужных проблем в будущем.

    Классификация

    Подразделение патологического процесса проводится по критерию недостаточной выработки фактора свертывания. Многое зависит от конкретной формы болезни. Всего по этому основанию выделают три ключевых вида.

    • Типичная. Или классическая. Она же гемофилия А. Возникает примерно в 80% ситуаций. Обнаруживается у пациентов особенно часто. Симптоматика соответствует описываемой в литературе, когда говорят об общем правиле. Характеризуется скудным синтезом VIII фактора свертывания. Лечится с большим трудом, имеется возможность только устранить симптоматику и то на время и не полностью.
    • Гемофилия Б. Вырабатывается мало фактора свертывания IX, что сказывается на скорости гемостаза. Также возможен вариант, когда это вещество не синтезируется вовсе. Принципиальных отличий с точки зрения пациента нет, поскольку клиника будет примерно той же, с некоторыми отличиями и значительными расхождениями с точки зрения объективных показателей. На долю этого типа приходится порядка 17% ситуаций.
    • Гемофилия С. Редкая разновидность. Наблюдается всего у 2% пациентов. Плюс-минус. Отличительных черт не имеет, не считая лабораторных специализированных показателей.

    Есть и другие типы нарушения, которые можно выделить по тому же критерию. Но они встречаются исключительно редко. Примерно в половине процента случаев. Потому имеют куда меньшую эпидемиологическую значимость.

    Гемофилия у детей и взрослых классифицируется и по степени тяжести. Исходя из клиники, интенсивности необходимого провокатора, выделяют три основных разновидности расстройства.

    • Легкая степень. Фактор вырабатывается в больших количествах, но его все же недостаточно. До определенного возраста пациент и его родители могут и не предполагать о наличии проблемы. Все вскрывается случайно. При получении тяжелой травмы, проведении операции и т.д. Интенсивность провокатора должна быть высокой.

    С такой формой патологического процесса человек вполне качественно и долго живет, имеет положительные прогнозы. Не всегда вообще требуется лечение.

    • Средняя степень. Фактора синтезируется значительно меньше положенной нормы. Что заметно сказывается на состоянии человека. Если при легком течении изменение обнаруживается порой в подростковые годы, тут все понятно с начальных дней жизни пациента.

    Достаточно незначительного физического воздействия, чтобы спровоцировать кровоточивость. Такая форма нарушения трудно поддается коррекции. Однако прогнозы все же неплохие. При достаточной внимательности к собственному здоровью есть шансы на выживание.

    • Тяжелая степень. Встречается часто. В том случае вообще нет необходимости во влиянии на тело извне. Нарушения настолько выраженные, что пациент становится жертвой кровотечений спонтанно, без видимых факторов. С точки зрения сохранения жизни, шансы невелики.

    Обе классификации применяются для понимания сути болезни, разработки тактики терапии, выбора оптимальной схемы.

    Симптомы

    Клиническая картина обычно тяжелая. Неспецифичная, поскольку существуют и другие формы коагулопатий, которые не сопряжены с недостаточным синтезом факторов свертывания. Нужно разбираться в ситуации предметно.

    Что касается конкретных проявлений проблемы:

    • Гематомы на теле. Образование синяков без видимых причин или после незначительного по интенсивности воздействия на структуры организма. Типична большая площадь поражения, поскольку кровь не останавливается довольно длительное время.

    Расстройство характерно и для тромбоцитопатий, потому выяснять природу нужно посредством диагностических мероприятий. Возможно спонтанное формирование гематом.

    Локализация подкожных кровоизлияний в основном — руки, ноги, живот, область лица, паха. Те места, которые подвергаются наибольшему механическому воздействию.

    Суть явления такова, что достаточно трения одеждой, давления и прочих незначительных с точки зрения здорового человека причин.

    • Кровотечения. Типичнейшая клиническая черта рассматриваемого патологического процесса. Интенсивность таковых зависит от степени тяжести расстройства. Локализация может быть любой. Наиболее часто имеет место излияние в полости суставов (гемартрозы), желудочно-кишечный тракт, центральную нервную систему.

    Также возможен выход крови с мочой при поражении почечных сосудов. Не считая уже названных гематом, когда жидкая ткань скапливается в области подкожно-жировой клетчатки.

    Внимание:

    Описанные состояния несут огромную опасность для жизни пациента, поскольку спонтанная остановка кровотечения встречается не так часто.

    Характерно, что процесс начинается не сразу по окончании влияния негативного фактора. Например, после травмы. А спустя 6-8 и даже более часов. Когда пациент успокаивается и считает, что все нормально.

    • Геморрагический диатез. Провоцируется инфекционно-воспалительными заболеваниями. В данном случае имеет место интенсивная реакция иммунитета на возбудителей извне и высвобождение ими конечных продуктов жизнедеятельности, токсинов.

    Названный симптом определяется развитием на теле массивных очагов кровоизлияний в виде красной сыпи,  пятен или небольших выпуклых петехий. Размеры таковых редко достигают более 2-3 мм в диаметре.

    Возможны варианты. Область покрытия большая. Как правило, страдают руки, нижние конечности, лицо, грудь, пах.

    Связи с механическим фактором нет. Сыпь возникает спонтанно. Возрастных особенностей также не наблюдается. Симптоматика присутствует в равной мере у взрослых и детей.

    • Осложнения со стороны опорно-двигательного аппарата. При длительном существовании болезни велика вероятность развития таких расстройств, как артроз и прочие нарушения. Подобное — результат хронического течения заболевания. Собственно симптоматикой гемофилии такое назвать нельзя. Это уже осложнения.
    • Астенический синдром. Пациент постоянно теряет кровь в разных объемах. Проявление присутствует у больных с нарушением средней степени тяжести и далее.

    Поскольку объем жидкой соединительной ткани становится недостаточным для обеспечения головного мозга и центральной нервной системы вообще кислородом и полезными соединениями.

    Как следствие — постоянная слабость, сонливость, повышенная усталость и утомляемость, невозможность работать и даже обслуживать себя в быту.

    • Последствия со стороны органов. Поражение пищеварительного тракта, расстройства в работе легких, сердечно-сосудистой системы. Гемофилия у женщин может проявляться в виде маточных кровотечений. Особенно опасен период беременности, естественный менструальный цикл.

    Клиника не исчерпывается названными отклонениями. Описаны лишь основные группы и типы признаков. На деле все зависит от клинической ситуации, ее тяжести и формы заболевания.

    Диагностика

    Обследование проводится с первых дней жизни пациента. Кроме того, имеет смысл еще на этапе планирования беременности обратиться к специалисту по генетике.

    В ходе первичной оценки состояния родителей, проводится опрос, выявляются анамнестические данные. После чего назначается серия специфических тестов, чтобы обнаружить возможного носителя дефектного гена.

    По окончании уже есть смысл делать выводы относительно целесообразности зачатия с данными конкретными партнерами и рисков развития патологического процесса у ребенка в будущем, после появления на свет.

    Что касается проведения обследования у самого пациента. В основном применяются лабораторные методики.

    Какие именно:

    • Устный опрос. Нужно выявить все жалобы на здоровье. Как правило, у больных они уже есть. Классифицировать, систематизировать симптомы и выдвинуть гипотезы — вот основные задачи врачей на этом этапе диагностики.
    • Сбор анамнеза. Исследование семейной истории. Если в роду были люди, страдавшие гемофилией или нарушениями свертывания, вероятность встретиться с подобной же проблемой велика. Какую роль сыграл этот фактор — нужно выяснять отдельно.

    Иногда суть лежит глубже, чем кажется. Отсутствие предков с плохой генетикой также не является основанием отбрасывать версию с гемофилией. Возможно, имеет место спонтанная мутация.

    • Исследование свертываемости крови. Коагулограмма. Используется для констатации факта наличия проблемы у пациента. Больше информации получить таким способом невозможно.
    • Специфические тесты для выявления концентрации факторов свертывания. Наиболее полезны в рамках диагностики.
    • УЗИ брюшной полости. Применяется, чтобы оценить сохранность органов пищеварительного тракта, частично и почек. Поскольку на фоне течения гемофилии они в особенности становятся мишенями.
    • Оценка общего неврологического статуса пациента. Посредством рутинных методов.

    По потребности проводятся дополнительные мероприятия. В основном же достаточно и названных.

    Гемофилия представляет собой междисциплинарную проблему. Она бьет по всему организму. Потому при проведении обследования необходимо привлекать группу специалистов: от гематолога до педиатра (терапевта) и прочих.

    Лечение

    Коррекция представляет существенные трудности и ставит пациента в зависимое положение от препаратов. Без них шансов на выживание, особенно при тяжелых формах, нет вообще.

    Что именно вводится больному:

    • Заместители факторов свертывания. Собственно средства, которые работают как естественные вещества, обеспечивающие гомеостатическую функцию. Применяются систематически. В зависимости от формы патологического процесса частота введения может составлять от раза до трех в неделю. Плюс-минус, исходи из клинической ситуации. Концентрация также подбирается в индивидуальном порядке.
    • Поскольку факторы свертывания по химической и биологической структуре представляют собой белки, при длительном лечении практически не миновать иммунного ответа организма пациента. Это большая проблема. По потребности назначаются иммуносупрессоры. Препараты, угнетающие активность защитных сил.
    • Препараты-гемостатики. Средства для остановки кровотечений. В основном их вводят в разгар процесса. Чтобы остановить нарушение и не допустить критических осложнений. Наименования подбираются отдельно.
    • Хорошо зарекомендовал метод переливания эритроцитарной массы и плазмы. В определенные моменты, с периодичностью раз в несколько лет или чаще. Метод позволяет на некоторое время снизить интенсивность симптоматики.
    • Также проводится плазмаферез.

    В обязательном порядке лечение гемофилии дополняется диетой с высоким содержанием витаминов и фосфора. Показан систематический контроль состояния. По потребности, но не реже раза в три месяца.

    Прогноз

    Перспективы весьма туманные. При легкой степени нарушения риски летального исхода минимальны. Пациенты проживают долго, без особых проблем.

    При планировании операции наличие гемофилии учитывается, предпринимаются дополнительные меры. Средняя требует постоянного лечения без гарантий результата. Если соблюдать все рекомендации также есть хорошие шансы на сохранение жизни.

    Что касается тяжелой степени, вероятность смерти максимальна. Погибает 8 из 10 пациентов в течение первых нескольких лет от появления на свет. К счастью, и это не приговор. Хотя перспективы хуже всего.

    Последствия

    Основное осложнение — массивное кровотечение, летальный исход. Среди менее очевидных — нарушения работы внутренних органов вплоть до функциональной недостаточности и даже полной несостоятельности. Отклонения со стороны опорно-двигательного аппарата.

    Гемофилия — крайне опасное заболевание. Без лечения в большинстве своем ведет к смерти пациента в короткие сроки. Необходимо помощь группы специалистов.

    cardiogid.com

    Гемофилия - лечение, симптомы, диагностика

    Склонность человеческого организма к длительным кровоизлияниям и кровоточивости носит название гемофилия и относится это заболевание к группе геморрагических диатезов (от «геморрагия» - кровотечение и «диатез» - предрасположенность).

    Кровотечения при гемофилии возникают совершенно спонтанно, без всякой видимой причины и их трудно остановить при помощи обычных средств. Первые исторические сведения о болезни гемофилия имеются в Талмуде, в котором описаны случаи гибели мальчиков в результате ритуального обрезания еще во втором веке до нашей эры.

    Причины гемофилии

    К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена.

    Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства. В соответствии с рекомендациями современных генетиков, женщины-носительницы не должны иметь детей вообще, а в семьях больных гемофилией мужчин и здоровых женщин должны рождаться только сыновья, беременным девочками женщинам, предлагается пройти процедуру искусственного прерывания беременности.

    В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.к. она заложена в генетическом коде человека. Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм каждый день нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.

    Диагностика гемофилии

    Первые признаки гемофилии у детей внимательный родитель может заметить еще в самом раннем возрасте. Ярко выраженными симптомы гемофилии становятся, когда малыш начинает вставать на ножки и самостоятельно осваивать окружающее его пространство. В этот период и начинается неизбежная пора первых синяков и ссадин, без которых не обходятся ни первые шаги, ни навыки обращения с незнакомыми предметами.

    Характерной особенностью болезни гемофилия, позволяющей своевременно и однозначно ее диагностировать, является неадекватность реакции организма ребенка на полученную травму. Даже незначительный ушиб или крошечная  царапина вызывают обильные и длительные кровотечения с кровоизлиянием в межмышечное пространство и образованием огромных размеров гематом. Синяки и гематомы при заболевании гемофилией подолгу не рассасываются, приобретая постепенно оттенки от голубовато-синего к желто-зеленому цвету.

    Симптомы гемофилии

    При заболевании гемофилией кровотечения, их характер и продолжительность существенно отличаются от кровотечений у здорового человека. Незначительные повреждения тканей, даже во время обычных инъекций, могут длительное время (до нескольких недель) кровоточить, образовывая подкожные гематомы.

    Частое явление при гемофилии – сильные носовые кровотечения, которые трудно остановить обычными в таких случаях способами. Также могут проявляться симптомы гематурии – появление крови в моче. У новорожденных детей при гемофилии в процессе родов образовываются обширные гематомы в области головы (кефалокематомы), впоследствии происходят поздние кровотечения пуповины, затем при прорезывании первых зубов. Все описанные выше симптомы гемофилии обязательно должны привлечь внимание родителей к патологическому состоянию ребенка и заставить их вовремя обратиться к специалистам.

    Лечение гемофилии

    Как уже говорилось выше, лечения гемофилии, навсегда избавляющего пациента от болезни, на сегодняшний день не существует. Но имеется возможность постоянного контроля над ее течением при помощи постоянных инъекций недостающих ферментов свертываемости крови, выработанных из донорского материала.

    Болезнь гемофилия крайне опасна, особенно в детском и юношеском возрасте, когда зачастую еще не поставлен правильный диагноз и без мер медицинской поддержки существует реальный риск летального исхода. Своевременность обращения к врачу при заболевании гемофилией в детском возрасте является мерилом благоприятного течения и стабилизации состояния организма ребенка.

    Квалифицированное лечение гемофилии и постоянное наблюдение за ходом болезни должен осуществлять только опытный специалист – гематолог. Каждому больному гемофилией необходимо знать и помнить о том, что ему категорически противопоказаны к приему следующие препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота), анальгин, индометацин, бруфен и бутазолидины.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    www.neboleem.net

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *